Las enfermedades causadas por priones se conocen como Encefalopatías Espogiformes Transmisibles (TSE en inglés) y han sido incluidas dentro del grupo de Enfermedades Neurodegenerativas.
Algunas de estas enfermedades tienen una base nutricional, como la polioencéfalomalacia en rumiantes y la deficiencia de cobre en ovinos.
Otras son causadas por ciertos tóxicos, como algunos insecticidas órganofosforados y clorados, así como también por ciertas micotoxinas.
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